麻风

定义

麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病，在我国传染病防治体系中被列为丙类法定传染病。病变主要累及皮肤、周围神经、上呼吸道黏膜与眼睛，在机体抵抗力低下时，中晚期可波及多种器官和组织^[1][2]。

麻风很少直接导致死亡，但周围神经一经损害，常留下肢体不可逆的畸残，如爪形手、垂足、兔眼和面瘫等，因此早期识别与治疗是减轻疾病负担的关键^[1]。因其发现者、挪威医师阿莫尔·汉森，该病在部分地区被称为汉森病或汉生病^[3]。

在临床上，为便于选择治疗方案，麻风病例通常按菌量分为少菌型和多菌型两类：前者皮肤损害为 1 至 5 处且涂片未证实存在杆菌，后者皮损超过 5 处、伴有神经受累或涂片中可查到杆菌^[4]。

原理

病原体麻风分枝杆菌是一种抗酸染色呈阳性的细长稍弯杆菌，至今尚不能在体外人工培养，只能寄生于宿主细胞内。其最适生长温度约为 30℃，低于人体核心体温，因此初发损害多位于鼻、耳廓、四肢等体温较低处，周围神经也成为主要受累部位^[1]。该菌繁殖极慢，分裂一代平均需十余天，这解释了本病潜伏期长、起病隐匿的特点^[5]。

传播环节尚未完全阐明。目前公认的传染源是未经治疗、尤其是多菌型的患者，其鼻黏膜分泌物每日可排出数以百万计的细菌，细菌随咳嗽、喷嚏形成的飞沫经上呼吸道进入他人体内，也可经破损皮肤黏膜直接接触传播^[1]。握手、拥抱、共餐、比邻而坐等偶然接触并不构成传播^[4]。

是否发病主要取决于宿主免疫状态。人感染后仅少数人发病，绝大多数成年人具有自然获得性免疫力，以亚临床感染方式终止感染；易感者感染后，其临床类型沿免疫光谱分布，免疫力较强者趋向结核样型，免疫力低下者趋向瘤型^[6]。研究显示 HLA 复合体相关基因及 Th1、Th2 相关细胞因子与发病和型别有关，我国研究者曾通过全基因组关联研究定位了多个麻风易感基因^[1]。

在组织层面，麻风分枝杆菌多寄居在巨噬细胞和施万细胞内，后者是构成周围神经髓鞘的细胞，细菌侵袭导致神经结构破坏和感觉丧失，这正是麻风麻木症状的病理基础^[7]。

发展历程

麻风是一种古老的疾病，已知最早的书面记载可追溯至公元前 600 年，中国、埃及和印度等古代文明中均有存在，长期与污名和排斥相伴。1873 年，挪威医师汉森在患者鼻黏膜和皮肤组织中发现该杆菌，从而确认麻风由细菌感染所致^[5]。

20 世纪 40 年代，氨苯砜问世，麻风首次有了药物治疗，但疗程常长达数年乃至终身，患者依从性差；60 年代发现麻风杆菌对氨苯砜产生耐药，随后利福平和氯法齐明被研制出来并加入治疗方案^[8]。1981 年，世界卫生组织的一个研究小组建议将多种药物疗法作为麻风的标准治疗方案，该方案由氨苯砜、利福平以及在多菌型病例中加用的氯法齐明组成^[9]。

1995 年起，世界卫生组织向全球所有麻风患者免费提供多种药物疗法，最初由日本财团资助，2000 年起通过协议由诺华公司捐赠^[8]。2000 年，全球实现了将麻风作为公共卫生问题加以消除的目标，即患病率低于每万人 1 例^[4]。此后世界卫生组织相继推出《2016—2020 年全球麻风病战略》和《2021—2030 年全球麻风病战略》，重点转向预防残疾、接触者管理和遏止歧视。

我国在历史上属于麻风流行较重的国家之一。2015 年底全国尚有现症病例 3230 例，当年新发 720 例，疫情总体下降但呈向人口稀少边缘地区集中的趋势，云南、贵州、四川和广东等地为主要流行区^[7]。

应用

麻风的诊断以临床为主。世界卫生组织提出 3 条主要体征：色素减退或红色皮损伴感觉丧失；周围神经增粗并伴感觉丧失或所支配肌肉无力；皮肤裂隙涂片镜检发现抗酸杆菌。符合其中任何一条即可诊断，仅在疑难病例才需实验室检测^[4]。

治疗采用世界卫生组织推荐的多种药物疗法：少菌型病例服用氨苯砜和利福平 6 个月，多菌型病例加用氯法齐明并服药 12 个月。患者接受首剂治疗后即不再具有传染性，可在门诊继续工作与学习^[4]。我国为患者提供免费的诊断、治疗和随访服务，疗程一般为 6 至 12 个月^[10]。

在公共卫生层面，防控措施包括主动发现病例、对患者家庭及社会接触者进行筛查、给予单剂利福平作为接触后预防，以及对已出现神经损害者开展康复训练和必要的手术矫治^[4]。卡介苗对接触者具有一定程度的预防作用，但其保护效果有限，目前尚无专门针对麻风的疫苗^[11]。

麻风杆菌对理化因素抵抗力较弱，日光直射 2 小时、紫外线照射 30 至 60 分钟或在 60℃ 加热 10 至 30 分钟即可失去活力，煮沸、高压蒸汽等常规消毒手段均可将其杀灭，这为病家消毒和污染物处理提供了依据^[1]。

局限

多种药物疗法虽能治愈感染并阻断传播，却无法逆转已经形成的神经损伤和畸残。感觉丧失之后，患者因不能感知疼痛与外伤而反复受伤，足底溃疡、指趾短缩甚至截肢仍可能发生，这类后遗症需要长期康复与防护支持^[3]。

诊断环节同样存在困难。麻风早期皮疹不痛不痒，易与湿疹、癣等常见皮肤病混淆，被称为「伟大的模仿者」；加之潜伏期平均 2 至 5 年、最长可达 20 年，感染者在出现症状前难被发现，延误就诊是致残的主要原因之一^[10]。

仅靠发现病例和药物治疗并不足以彻底阻断传播，世界卫生组织因此强调接触者筛查与预防性用药的必要性。此外，病原菌至今不能在体外培养，药物敏感性监测和实验室确诊有赖分子检测等间接手段，基层实验室能力不足也构成实际限制^[4]。

社会层面的障碍同样突出。患者及其家庭长期承受污名与歧视，这种压力会影响就医延迟、治疗依从性和生活质量，世界卫生组织将制止歧视列为全球麻风战略的支柱之一^[4]。疾病本身的低传染性与公众认知之间的落差，至今仍是消除麻风危害需要应对的问题^[10]。

参见

• 麻风分枝杆菌 —— 引起麻风的病原菌，抗酸染色阳性，至今无法体外培养。

• 氨苯砜 —— 最早用于治疗麻风的药物，后成为多种药物疗法的组成药物之一。

• 利福平 —— 多种药物疗法中的关键杀菌药物，也用于结核病治疗。

• 卡介苗 —— 对麻风接触者具有一定预防作用的疫苗。

• 周围神经 —— 麻风主要侵犯的组织，其损害是麻木与畸残的根源。

• 被忽视的热带病 —— 世界卫生组织对麻风等一类疾病的归类。